腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
“反向春运”:阖家团圆就是幸福年******
【春运进行时】
“明天开始我就不点外卖了。这张小餐桌终于能放一些父母做的美食了!”今年春节前夕,已经在北京工作6年的王冰柯终于如愿让父母答应从老家云南大理来北京过年。帮父母买完机票后,王冰柯就开始打电话约保洁,“平时工作比较忙,没好好收拾过家,过年前要来一次大扫除,干干净净迎接父母到来”。
提到春运,在许多人的习惯认知里就是节前集中回乡、节后扎堆返城的人口“大迁徙”。但如今,随着人们思想观念的转变,像王冰柯父母这样的“反向春运”旅客越来越多。“反向春运”也被称为“反向团圆”,是指年轻人将老家的父母和孩子接来自己工作的城市过年,节后再返乡。这一新潮的过年方式,子女可以不用顾忌放假时间、高速拥堵、票价高昂等因素,既可以尽到孝心,又能一家人团圆。
王冰柯告诉记者,作为常年在北京工作的外地人,过年的首选肯定还是回老家。但他家离北京比较远,春节假期掐头去尾在家也待不了几天,回大理的经济成本、时间成本都较高,所以今年王冰柯决定让父母来北京一起过年,顺便也可以带父母去北京周边的景点转转。
“就拿机票来说吧,如果我大年二十九或除夕从北京回大理,机票加税费需要2600元,但同时间段从大理飞北京的航班一张票只要不到600元,这样算起来父母两人往返机票加起来还不如我自己的一张单程票贵。”王冰柯表示,另外,春节期间大理的游客非常多,物价也随之上涨,在老家过年真不如在北京过年划算。
某旅行网站发布的2023春运出行预测报告显示,北京、上海、广州、深圳、杭州等大城市是今年“春运”的热门目的地,和常规意义下的热门航线相比,“反向春运”热点航线票价折扣力度非常大,票源也十分充足。与此同时,铁路部门也扩大了非高峰方向票价折扣优惠列车范围,为“反向春运”旅客提供了价格更加低廉的选择。
北京交通大学教授张晓东指出,“反向春运”这种现象的出现是多方面因素共同作用而成的。在客观上有春运运输资源倒挂的因素,一票难求的情况下,一些人开始反其道而行之,换一种过年团聚的方式。在主观上也折射出公众理念的转变,随着社会的发展,故土难离的观念逐渐淡化,越来越多的人开始认同,只要家人聚在一起,在哪里过都是团圆年。
此外,“反向春运”客流的增长,除了观念上的转变外,也和人口构成不无关联。中国城市规划设计研究院城市交通研究分院院长赵一新表示,春节的意义在于一家人团圆,上代父母往往养育了多个孩子,所以这些孩子们共同回到父母身边是团圆的基本模式。但如今独生子女比例很高,这类家庭中不论是孩子回到父母身边,还是父母来到孩子身边,对于团圆本身来说意义相同,所以许多这类家庭对于“回家过年”和“反向春运”都抱着开放的态度。
就交通运输的特性而言,南来北往、满载而归应该是其运力均衡配置和利益最大化的理想境界。交通运输部运输服务司相关负责人表示,交通运输部门对“反向春运”机票车票的打折优惠,就是其对乘客积极填补这种运力空档的一种经济引领,假如“反向春运”成为更多旅客的过年选择,受益的将不只是交通运输企业,更可不同程度地提升乘车者出行舒适度。
“平常因为工作忙,和父母的沟通就是打打电话、发发视频,对于父母而言,过年期间的团聚可能是他们一年中最大的期待。”王冰柯说,不论是正向还是反向,也不论是在老家还是大城市,只要能够阖家团圆,就是一个幸福年。
(本报记者 訾谦)